Retie audzēji

• Retie audzēji ir retas un ļoti specifiskas onkoloģiskas slimības, kas pieder kā audzēju, tā reto slimību grupām un gada laikā Eiropā tiek diagnosticēti mazāk nekā 6 cilvēkiem no 100 000.12

• Par retajiem audzējiem nereti trūkst datu, ir nepietiekami klīniskie pētījumi – izpratne par šo slimību veidošanos, attīstību veidojas lēni.

• Aptuveni 5,1 miljons cilvēku Eiropā slimo ar kādu no retajām audzēju formām, turklāt ik gadu tiek diagnosticēti vairāk nekā 650 000 jauni gadījumi.3 Retie audzēji veido 30% no visiem vēža izraisītiem nāves gadījumiem pieaugušajiem.

• Retie audzēji patiesībā nemaz nav tik reti4 – lai arī katrs atsevišķi no aptuveni 200 līdz šim zināmajiem retajiem vēža veidiem tiek uzskatīts par "retu", kopējais 650 000 jauno gadījumu skaits veido aptuveni 24% no visiem Eiropā primāri diagnosticētajiem audzējiem.56 To skaitā ir reti sastopami lokalizēti (solīdi) audzēji (13%) un reti hematoloģiski vēža gadījumi (8%) pieaugušajiem, kā arī visi audzēji, ar kuriem slimo bērni (1%).

• Ar retajiem audzējiem saistītie izdzīvotības rādītāji viszemākie ir Austrumeiropā (zem 45%, un pat zem 35% – Bulgārijā), kurpretim citās Eiropas valstīs tie pārsniedz 45%, jo īpaši Ziemeļvalstīs un Centrāleiropas valstīs (piemēram, Islandē tie sasniedz pat 55%).7

Līdz šim ap 200 identificētos retos audzējus iedala 12 grupās:

  1. Centrālās nervu sistēmas (CNS) retie audzēji (piem., gliosarkoma, meduloblastoma)
  2. Gremošanas sistēmas retie audzēji (piem., barības vada vēzis)
  3. Endokrīno orgānu retie audzēji (piem., anaplastiskais vairogdziedzera vēzis)
  4. Sieviešu dzimumorgānu retie audzēji (piem., iedzimts krūts un olnīcu vēža sindroms)
  5. Hematoloģiskie retie audzēji (piem., multiplā mieloma, B-šūnu hroniska limfoleikoze)
  6. Galvas un kakla retie audzēji (piem., lūpu, mutes dobuma un rīkles ļaundabīgie audzēji)
  7. Vīriešu ģenitālie un uroģenitālie retie audzēji (piem., nieru gaišo šūnu karcinoma)
  8. Neiroendokrīnie (NET) retie audzēji (piem., gastrinoma, pankreātiskā polipeptidoma)
  9. Pediatriskie (bērnu) audzēji (piem., akūta limfoleikoze)
  10. Sarkomas (piem., rabdomiosarkoma)
  11. Ādas retie audzēji (piem., Merkela (Merckel) šūnu karcinoma)
  12. Krūškurvja retie audzēji (sīkšūnu plaušu vēzis, pleirālā mezotelioma8

Latvijas situācija

Latvijā šobrīd dzīvo 5434 cilvēku, kuriem ir kāds no retajiem audzējiem, liecina SPKC dati. Viņu vidējais vecums – 59,3 gadi. Pati izplatītākā reto audzēju diagnoze Latvijā ir B-šūnu hroniska limfoleikoze (927 pacienti), kam seko iedzimts krūts un olnīcu vēža sindroms (319 pacientes) un multiplā mieloma (310 pacienti). Šīs diagnozes ir arī visbiežāk sastopamās sieviešu vidū (attiecīgi 478, 315 un 190 gadījumi), savukārt vīrieši visvairāk slimo ar B-šūnu hronisku limfoleikozi (449 gadījumi), nieru gaišo šūnu karcinomu (123 gadījumi) un multiplo mielomu (120 gadījumi).9

10 biežāk sastopamās ORPHA* (reto audzēju) diagnozes Latvijas dzīvo pacientu vidū, SPKC dati 13.01.2025.

Nr.Nosaukums
   

Reģistrā sastopamais diagnozes skaits

1. B-šūnu hroniska limfoleikoze927
2.Iedzimts krūts un olnīcu vēža sindroms319
3.Multiplā mieloma310
4.Hroniska mieloleikoze225
5.Klasiskā Hodžkina limfoma, nodulārās sklerozes apakštips222
6.Nieru gaišo šūnu karcinoma217
7.Folikulāra limfoma206
8.Difūza lielo B šūnu limfoma202
9.Augsti diferencēts vairogdziedzera vēzis138
10.Balsenes plakanšūnu karcinoma124