Nehodžkina limfoma ir vēzis, kas veidojas limfātiskajā sistēmā. Limfātiskā sistēma ir daļa no imūnsistēmas, kas organismā cīnās pret infekcijām un dažādām slimībām, tostarp vēzi.
Limfātiskā sistēma pārnēsā imūnsistēmas šūnas pa visu organismu un sastāv no:
Normāli veselam cilvēkam limfmezgli ir tik mazi, ka tos nevar sataustīt un tos ikdienā nejūtam. Bet dažādu slimību gadījumos tie var palielināties un kļūt sataustāmi, piemēram, uz kakla vai padusēs. Ir arī tādi limfmezgli, ko sataustīt nevar, piemēram, starp plaušām. Tādēļ dažreiz tos iedala arī taustei pieejamos un taustei nepieejamos limfmezglos. Otrie ir jāizmeklē ar speciālu aparatūru – ultrasonogrāfu vai datortomogrāfu.
Limfoma ir limfātiskās sistēmas vēzis jeb ļaundabīgs audzējs. Parasti veselā organismā ir kontroles mehānismi, kas nosaka šūnu augšanu un bojāeju, kā arī aizsargmehānismi, kas iznīcina potenciālo vēža šūnu, ja tāda organismā rodas. Limfomas gadījumā limfocīti sāk nekontrolēti augt un veido lielus šūnu sakopojumus, visbiežāk limfmezglos, kas šādā gadījumā palielinās. Izmainītie limfocīti sāk augt arī kaulu smadzenēs, parādās asinīs, var sākt augt arī liesā, plaušās, aknās un smadzenēs. Limfomas šūnas var būt ļoti dažādas, tādēļ pēc tā, kādas šūnas atrod mikroskopā, izmeklējot limfmezgla paraugu, limfomas iedala divās lielās grupās – Hodžkina slimība jeb Hodžkina limfoma un nehodžkina limfomas.
Hodžkina slimība ir ļaundabīgs limfātiskās sistēmas audzējs, kas savu nosaukumu guvis pēc tam, kad to pirmo reizi aprakstīja britu ārsts Tomass Hodžkins.
Arī nehodžkina limfoma ir ļaundabīga limfātiskās sistēmas slimība, bet tai ir atšķirīgas izpausmes. Galvenā atšķirība ir tajā, kādas limfocītu šūnas veido šo audzēju. Jāuzver, ka abas slimības ir līdzīgas, bet ne identiskas.
Nehodžkina limfomas ir plaša limfomu paveidu grupa, kurā ietilpst vairāk nekā 60 dažādu limfātiskās sistēmas vēžu. Vienkāršāks veids, kā klasificēt nehodžkina limfomas (turpmāk tekstā – NHL), ir iedalīt pēc tā, no kura limfocītu veida attīstījies audzējs – no B vai T šūnām. B un T limfocītus ir svarīgi nošķirt, jo to funkcijas organismā atšķiras.
Limfocīti tāpat kā pārējās asins šūnas attīstās no vienas kopējas cilmes šūnas. Pēc tam daļa limfocītu migrē uz aizkrūtes dziedzeri (tīmusu), nobriest un kļūst par T limfocītiem. Vēl daļa paliek kaulu smadzenēs, tur nobriest un kļūst par B limfocītiem. Normāli cilvēkam lielākā daļa limfocītu asinsritē, ir B limfocīti. Tie pazīst un iznīcina mainītas organisma šūnas, piemēram, tādas, kas ir inficētas ar vīrusu, arī vēža šūnas, kā arī stimulē citus limfocītus iesaistīties cīņā pret infekciju. B limfocīti atpazīst organismam svešas šūnas pēc to virsmas receptoriem. Saskaroties ar svešo receptoru vai antigēnu, B limfocīti sāk ražot vielu, kas iedarbojas pret svešinieku – antivielas. Antivielas ir ļoti nozīmīga imūnaizsardzības sistēmas daļa. Savukārt T šūnas iznīcina patogēnus un ļaundabīgas šūnas.
Ja limfomas šūnas ir kļuvušas par vēža šūnām, tās zaudē savas normālās. Biežāk sastopama ir B šūnu limfoma un tās apakštipi – difūzā B šūnu limfoma un folikulārā limfoma. T šūnu limfomas apakštipi ir lielšūnu anaplastiskā limfoma, perifēro T šūnu limfoma, primārā ādas limfoma un angioimūnblastiska limfoma.
Nehodžkina limfomas iedala arī lēni augošās jeb zemas malignitātes pakāpes (indolentās) un ātri augošās jeb augstas malignitātes pakāpes (agresīvās) limfomās. Piemēram, folikulārā limfoma, mantijšūnu limfoma, marginālo zonu limfoma, limfoplazmatiskā limfoma, ādas limfoma ir indolentas jeb lēni augošas. Savukārt difūzā B šūnu limfoma, Bērkita (Burkitt) limfoma, perifērisko T šūnu limfoma un citi retāki NHL paveidi ir agresīvi.
Visbiežāk limfoma sāk veidoties vienā limfmezglā, pēc tam izplatās tālāk organismā. Tā kā limfocīti ceļo pa visu organismu, ļaundabīgais audzējs var attīstīties ne tikai limfmezglos, bet arī citās ķermeņa daļās, piemēram, smadzenēs, kaulos vai kuņģī – šādā gadījumā to sauc par primāro ekstranodālo limfomu.
Pacientam ir būtiski saprast, kāda tieši limfoma viņam ir diagnosticēta, jo no tā atkarīga arī ārstēšana – vissvarīgākie rādītāji ir divi: vai limfoma veidojas no B limfocītiem vai T limfocītiem, kā arī tas, vai tai ir augsta vai zema malignitātes pakāpe. Pēc tam svarīgi noskaidrot limfomas stadiju, kas parāda slimības izplatību organismā.
Tipiskākā NHL pazīme ir viens vai vairāki palielināti, nesāpīgi limfmezgli, visbiežāk kakla, padušu un cirkšņu rajonā. NHL gadījumos palielinājums sākumā ir asimetrisks – vienā kakla pusē, vienā padusē utt., bet vēlāk, procesam izplatoties, limfmezgli var būt palielināti visās limfmezglu grupās.
Tā kā limfmezgli ir organisma imūnsistēmas daļa, tie bieži palielinās dažādu infekciju un iekaisumu gadījumā. Tad limfmezgli ir sāpīgi, cilvēkam ir arī paaugstināta ķermeņa temperatūra un citas infekcijas pazīmes. Ļaundabīgo procesu izmainītie uzkrājas limfocīti limfmezglā, tādēļ tas palielinās. Taču limfomas gadījumā palielinātie limfmezgli ir nesāpīgi, un tā var būt pirmā limfomas pazīme.
Bieži vien pats slimnieks nejauši satausta vai ierauga spogulī, piemēram, palielinātus kakla limfmezglus. Slimības sākumā limfmezgli ir palielināti tikai vienā ķermeņa pusē, respektīvi, asimetriski. Tā ir svarīga pazīme, jo ir arī citas hematoloģiskas slimības, kur limfmezglu palielinājums ir simetrisks, piemēram, abās kakla pusēs. Limfmezglu izmēram pieaugot, tie var spiest uz apkārtējiem audiem, radīt tūsku.
Tā kā palielinātie limfmezgli visbiežāk ir nesāpīgi, tas var radīt mānīgu iespaidu, ka stāvoklis nav nopietns. Tomēr ir otrādi – sāpoši limfmezgli visbiežāk ir infekcijas pazīme, bet nesāpīgi – var liecināt par audzēju, it īpaši, ja tie kļūst ļoti cieti. Daudziem pacientiem slimības diagnosticēšanas brīdī nav nekādu citu simptomu, izņemot palielinātus limfmezglus. Tādēļ ļoti svarīgi pie ārsta doties arī tad, ja palielinātie limfmezgli nesāp.
Ir vēl citi limfomai raksturīgi simptomi, ko sauc par B simptomiem:
B simptomi izteiktā formā vairāk ir raksturīgi Hodžkina limfomai, bet NHL gadījumā to izpausmes var atšķirties, piemēram, temperatūra var nebūt tik augsta, svīšana var piemeklēt arī dienas laikā. Ja pacientam novēro kādu no šiem simptomiem, limfomas stadijas apzīmējumam pievieno burtu B. Ja nevienu no minētajiem trim simptomiem nenovēro, stadijas apzīmējumam pievieno burtu A. Citas NHL pazīmes ir:
Bieži slimnieki nogurumu un slikto pašsajūtu skaidro ar savu vecumu, slodzi darbā, stresu vai citiem ārējiem apstākļiem un pie ārsta vēršas novēloti. Diemžēl arī svara zudumu bez diētas ievērošanas vai fiziskas slodzes slimnieki mēdz uztvert pozitīvi, it īpaši tie, kam ir liekais svars. Taču nemotivēts svara zudums var būt ļoti nopietnas slimības pazīme!
Ja limfoma skārusi ne tikai limfmezglus, bet arī kādu citu orgānu, var parādīties specifiskāki simptomi, piemēram, nepārejošs klepus vai elpas trūkums (ja slimība skārusi plaušas vai elpceļus), vēdera vai muguras sāpes, vemšana, caureja (ja skarti orgāni vēdera dobumā, piemēram, aknas vai liesa) vai sāpes locītavās vai kaulos (ja skarti kauli).
Minētās pazīmes var parādīties arī citu, tostarp vieglu un labdabīgu slimību gadījumā – piemēram, limfmezgli var palielināties pie dažādām infekcijām, tomēr, pamanot kādu no simptomiem, noteikti jākonsultējas ar ārstu.
Precīzi NHL cēloņi nav noskaidroti, visticamāk, to izraisa vairāku faktoru kombinācija.
Tomēr ir zināmi vairāki riska faktori, kas ievērojami palielina varbūtību saslimt ar NHL:
Tas, cik ātri slimība tiek atklāta, ļoti atšķiras un ir atkarīgs no limfomas veida. Zemas malignitātes limfomas gadījumā palielināti limfmezgli slimniekam var būt pat vairākus gadus, jo slimība progresē lēni, neradot vispārējas sūdzības.
Ja limfoma pieder augstas malignitātes pakāpes grupai, tad izpausmes parasti attīstās strauji un progresē jau dažu mēnešu laikā. Tas, cik ātri tiks atklāta slimība, ir atkarīgs arī no slimnieka un cik drīz un pie kādām sūdzībām viņš vēršas pie ārsta.
Jo agrīnāk tiek noteikta diagnoze, jo labāk. Tad parasti terapija būs saudzīgāka, savukārt prognoze un iespēja izārstēties – labāka. Ja diagnoze noteikta agrīni, limfoma vairumā gadījumu nav ietekmējusi ne nieru, ne aknu darbību, ne sirdsdarbību, tādēļ nav arī nekādu ierobežojumu ārstēšanas veida izvēlē.
Limfomas galīgo diagnozi nosaka pēc limfmezgla vai kādu citu audu parauga izmeklēšanas. Tas tiek paņemts biopsijas laikā un veikta šo audu mikroskopiska apskate. Visbiežāk veic limfmezglu biopsiju un kaulu smadzeņu biopsiju:
Pēc biopsijas materiāla speciālas apstrādes un krāsošanas laboratorijā ārsts patologs mikroskopā izmeklē šūnas: tās tiek apstrādātas ar speciālām vielām, kuras piesaistās pie noteiktiem šūnu virsmas receptoriem (olbaltumvielām) un iekrāso tās. Pēc tam ārsts patologs izdara slēdzienu par slimību. Tieši histoloģijas jeb mikroskopiskas izmeklēšanas rezultāti apstiprina diagnozi. Līdz tam ārstam ir tikai aizdomas, ka pacientam, kas sūdzas par palielinātiem limfmezgliem, temperatūru, ķermeņa masas zudumu vai citiem simptomiem, varētu būt limfoma.
Klīniskās izmeklēšanas laikā tiek noskaidrota detalizēta pacienta līdzšinējo saslimšanu vēsture un veikta pacienta apskate: izklausīts krūškurvis un izmeklēts (palpēts) vēders, novērtēts ādas stāvoklis.
NHL diagnosticēšanai piemēroti attēldiagnostikas izmeklējumi:
Lai precizētu NHL izplatību, veic arī asins analīzes. Limfoma nereti izraisa asins šūnu – eritrocītu, leikocītu vai trombocītu – skaita samazināšanos, jo ietekmē kaulu smadzenes, kurās veidojas asins šūnas. Bet ir arī gadījumi, kad leikocītu kopējais skaits un limfocītu skaits ir palielināts. Šīs asins sastāva izmaiņas redzamas pilnajā asins ainā. Papildu var būt nepieciešamas arī asins klīniskās ķīmijas analīzes iespējamo aknu un nieru darbības traucējumu noteikšanai, kā arī laktātdehidrogenāzes līmeņa noteikšana (tas NHL slimniekiem parasti ir paaugstināts). Var būt nepieciešami arī HIV, B hepatīta un C hepatīta testi, jo šo infekciju esamība var ietekmēt ārstēšanas gaitu un taktiku.
NHL stadijas pieaugušajiem nosaka, izmantojot t.s. Lugano klasifikācijas sistēmu, 1971. gadā Ennārborā (Ann Arbor, ASV) izstrādātās klasifikācijas versiju. NHL ir četras stadijas, kuras apzīmē ar romiešu cipariem no I līdz IV. I–III stadijas NHL gadījumos, kad tā skar ārpus limfātiskās sistēmas esošu orgānu, stadijas apzīmējumam pievieno burtu E.
Nehodžkina limfomai ir šādas stadijas:
Nereti NHL iedala divās plašākās stadijās – ierobežotajā (limitētajā) un izplatītajā (ekstensīvajā). Limitētā stadija ietver I un II stadiju ar izplatību līdz trim limfmezglu zonām. Izplatītā stadija ietver II stadiju ar izplatību vairāk nekā trīs limmezglu zonās, III un IV stadiju, kā arī limfomas gadījumus ar B simtomiem (nakts svīšana, drudzis, svara zudums) un liela izmēra limfomas (lielākajai daļai limfomu tas nozīmē, ka izmērs pārsniedz 10 cm).
Jāpiezīmē, ka atsevišķiem limfomu paveidiem, piemēram ādas vai kuņģa limfomai, kā arī limfomai, ar ko slimo bērni, izmanto citu stadiju klasifikāciju.
Noteiktu NHL paveidu gadījumā lieto vairākus prognostiskos indeksus, kas par pacienta slimību un tās prognozi sniedz labāku priekšstatu nekā stadija. Piemēram, starptautiskais prognostiskais indekss IPI tiek aprēķināts, vadoties pēc šādiem kritērijiem:
Katram faktoram tiek piešķirta noteikta vērtība (0 vai 1) un, tās visas saskaitot, iegūst prognostisko indeksu. Jo zemāka indeksa kopējā vērtība, jo labāka pacienta slimības prognoze.
Otrs bieži izmantots prognostiskais indekss ir FLIPI (Follicular Lymphoma International Prognostic Index), kas nedaudz atšķiras no IPI. FLIPI veido šādi kritēriji:
Par katru slikti novērtētu faktoru tiek piešķirts punkts, pēc tam tie tiek summēti, tā iegūstot FLIPI kopējo vērtību – jo šī vērtība augstāka, jo sliktāka limfomas kopējā prognoze.
Nehodžkina limfomas 5 gadu dzīvildzes (cilvēku īpatsvars, kas ir dzīvi 5 gadus pēc diagnozes noteikšanas) rādītājs ir atkarīgs no dažādiem faktoriem, piemēram, no vēža histoloģiskā varianta, slimības stadijas, pacienta vecuma, vispārējā veselības stāvokļa un no tā, cik agrīni vēzis diagnosticēts.
Attīstoties medicīnai, NHL dzīvildzes rādītāji arvien uzlabojas. Visaugstākie ir marginālo zonu limfomas (94.2 %), folikulārās limfomas (94 %) un hroniskās limfocītiskās leikēmijas/ mazās limfocītiskās limfomas (90.9 %) piecu gadu dzīvildzes rādītāji. Zemāki piecu gadu dzīvildzes rādītāji ir tādiem NHL paveidiem kā mantijšūnu limfoma, difūzā lielo B šūnu limfoma un perifēro T šūnu limfoma – attiecīgi 66.3 %, 65.4 % un 52.8 %.
B šūnu limfomai parasti ir labāka dzīvildzes prognoze nekā T šūnu limfomai; tāpat arī labāka prognoze ir cilvēkiem ar normālu laktātdehidrogenāzes un hemoglobīna līmeni asinīs.
Svarīgi atcerēties, ka dzīvildzes statistika ir vispārīgi rādītāji, kas balstās datos par daudziem tūkstošiem cilvēku ar konkrēto diagnozi – tie sniedz tikai vispārīgu priekšstatu par dzīvi ar šo vēzi, taču nepasaka, kāda dzīvildze būs konkrētajam pacientiem. Piemēram, ja cilvēkam nav citu saslimšanu un kopējais veselības stāvoklis ir labs, paredzamais mūža garums var būt lielāks nekā vidējais statistiskais rādītājs. Turklāt jāņem vērā, ka dzīvildzes statistikā tiek iekļauti cilvēki, kuru diagnoze noteikta ne mazāk kā pirms pieciem gadiem, tātad paši jaunākie medicīnas sasniegumi un jaunas ārstēšanas iespējas šie dati neatspoguļo.
Ārstēšanas taktikas izvēle ir atkarīga no limfomas paveida, stadijas, ļaundabīguma pakāpes un slimības izplatības organismā, kā arī no kopējā veselības stāvokļa; svarīgs ir arī pacienta vecums.
Katrs gadījums tiek apspriests multidisciplinārā ārstu konsīlijā, kurā piedalās ķirurgs, radiologs, hematologs un/vai onkologs ķīmijterapeits, staru terapeits, ģenētiķis, patologs; nepieciešamības gadījumā var tikt piesaistīti citi speciālisti. Konsīlija laikā, izvērtējot pacienta izmeklējumus, vispārējo stāvokli un blakusslimības, tiek sastādīts individuāls ārstēšanas plāns. Katra pacienta ārstēšanas un izmeklēšanas laikā šādas sanāksmes var būt vairākas.
NHL ārstēšana pirmkārt atkarīga no tā, kāda ir slimības malignitātes jeb ļaundabīguma pakāpe. Indolentas limfomas gadījumā var būt nepieciešama tikai nogaidoša novērošana. Arī tad, ja tiek piemērota medikamentoza terapija, zemas malignitātes pakāpes NHL parasti uz ārstēšanu reaģē labi un var tikt veiksmīgi kontrolēta daudzus gadus.
Arī augstas agresivitātes NHL, kaut attīstās strauji, parasti labi reaģē uz ārstēšanu.
Ķīmijterapija ir vēža ārstēšana ar medikamentiem, kas iznīcina vēža šūnas, apturot to augšanu vai dalīšanos/vairošanos. Ķīmijterapijas laikā tiek bojātas arī veselās šūnas, īpaši tās, kas ātri dalās (kaulu smadzeņu šūnas, gremošanas trakta epitēlijšūnas, dzimumšūnas, šūnas matu saknēs un tml.), tomēr tās pēc ķīmijterapijas parasti atjaunojas.
NHL gadījumā ķīmijterapiju var ievadīt divējādi – uzņemt tablešu un kapsulu vaidā vai arī intravenozi. Medikamentu var ievadīt vēnā gan ar šļirci, gan speciālu katetru. Ievadīšanu ar šļirci sauc arī par bolusa injekciju, un tā ilgst 2–5 minūtes.
Var būt gadījumi, kad ķīmijterapijas preparātu ievada tieši muguras smadzeņu šķidruma telpā (intratekāli). Ir arī medikamenti, ko uzklāj uz ādas jeb topiski (ādas limfomas gadījumā). Ķīmijterapija var ilgt līdz 6 mēnešiem. Dažreiz ķīmijterapijas kursam seko cilmes šūnu transplantācija (vairāk sadaļā “Cilmes šūnu transplantācija").
Lai atvieglotu ķīmijmedikamentu ievadīšanu, izmanto dažādu veidu katetrus:
- Perifēro vēnas katetru izmanto, ja nepieciešama īslaicīga intravenoza terapija ar pieeju vēnai līdz 72 stundām. Pēc tam ievadītais katetrs tiek izņemts un nepieciešamības gadījumā citā vietā tiek ievietots jauns katetrs. Katetra maiņa var būt nepieciešama ātrāk, ja rodas iekaisuma pazīmes (apsārtums, sāpīgums, nieze, pietūkums), katetrs nedarbojas, ir aizsprostots.
- Centrālo venozo katetru (CVK) izmanto, ja nepieciešama ilgstoša intravenoza terapija, ja lieto perifērās vēnas kairinošus medikamentus vai ja piekļūšana tām ir apgrūtināta. Tāpat kā perifērais katetrs, CVK nodrošina medikamentu ievadi jebkurā diennakts laikā. Centrālais venozais katetrs var būt ar vairākām pieejām vēnai (2-6 zari), kas redzamas ārpusē virs ādas. Katetram marles pārsēju maina pēc katras medikamentu ievadīšanas vai tad, ja tas ir kļuvis mitrs un netīrs. Katetra pieejas (zari) ir jāskalo katru dienu, tādējādi pasargājot tās no asins recekļu veidošanās. Katetru parasti lieto ne ilgāk par mēnesi. Jāziņo māsai vai ārstam, ja katetrs rada diskomforta sajūtu – sāpīgumu vai spīlējošu sajūtu katetra vai medikamenta ievades vietā, kā arī tad, ja 30–60 minūtes pēc medikamenta ievades ķermeņa temperatūra pieaug līdz 38 °C vai vairāk.
- Porta katetru izmanto, ja nepieciešama ilgstoša ķīmijpreparātu ievade vai ja tie vienas diennakts laikā jāievada atkārtoti, ja bieži tiek ņemti asins paraugi, kā arī, ja jāpārlej asins preparāti. Porta katetrs ir plāna, elastīga caurulīte, kura ar vienu galu tiek ievietota kādā no centrālajām vēnām (biežāk krūškurvja labajā augšējā daļā), savukārt otrs gals tiek nevis izvadīts ārpusē, bet noslēdzas krātuvē jeb portā, kas atrodas zemādā. Intravenozais porta katetrs sastāv no silikona vai poliuretāna caurulītes un titāna kameras. Kameras ievietošanu zemādā atvieglo speciāli veidots apvalks. Kameras centrālo daļu veido silikona membrāna vai starpsiena, caur kuru tiek veiktas injekcijas ar speciālu adatu, kas nebojā membrānu un neļauj veidoties sūcei. Porta katetru implantē lokālā anestēzijā, un tā ir ķirurģiska manipulācija, kura notiek operāciju zālē.
Ievadot medikamentus, eritrocītu masu vai ņemot asins paraugu, katetra kamerā paliek mikrodaļiņas, kas var to aizsprostot, kā arī pakļaut pacientu infekcijas riskam. Tāpēc pēc visām manipulācijām ar porta katetru tas ir jāizskalo un tajā jāievada heparīna šķīdums. Heparīns nogulsnējas uz katetra sieniņām un novērš asins recekļu veidošanos tajā.
Ja porta katetrs netiek lietots, skalošana un apstrāde ar heparīna šķīdumu jāveic reizi mēnesī. Infekcijas simptomi implantētā katetra rajonā var parādīties arī pēc izrakstīšanās no slimnīcas. Tādēļ svarīgi atpazīt simptomus, kas liecina par katetra infekciju: ādas apsārtumu, karstumu, sāpes katetra rajonā vai arī paaugstinātu ķermeņa temperatūru virs 38 °C, drudzi, drebuļus. Parādoties pazīmēm, nekavējoties jāvēršas pie ārsta.
Zemādas intravenozais porta katetrs ir ierīce, kuru ievada zemādā, un tas var palikt asinsvadā pat līdz pieciem gadiem. Tā iespējams izvairīties no diskomforta un atkārtotām injekcijām – pirms katras medikamentu ievadīšanas nav jāpunktē vēna. Katetrs nemaina slimnieka ierasto dzīves veidu un neierobežo aktivitātes. Katetra ievades vieta nav sāpīga, to nevar pamanīt, uz ādas paliek tikai nelielas rētas, kuras ar laiku izbalē. Katetrs neierobežo kustības pat medikamenta ievadīšanas laikā; tas netraucē arī personīgajā higiēnā, vienīgi gadījumā, kad katetrā ir ievadīta adata, jāizvairās to samitrināt.
Porta katetra ražošanā izmanto metāliskus savienojumus, tāpēc JĀATCERAS – dodoties ceļojumā pāri valsts robežām, piemēram, lidostās, jāuzrāda porta katetra pase, kuru izsniedz pēc katetra implantācijas.
Visbiežāk NHL gadījumā lieto vairāku medikamentu kombināciju, bieži kopā ar mērķterapijas medikamentu rituksimabu. Šādu medikamentu kombināciju sauc par shēmu. Dažas no izplatītākajām shēmām zemas agresivitātes NHL ārstēšanai ir šādas:
Shēmas augstas agresivitātes NHL ārstēšanai parasti ietver doksorubicīnu. Dažas no shēmām ir šādas:
Ķīmijterapijas medikamenti iedarbojas ne tikai uz vēža šūnām, bet arī uz veselajām šūnām – pārsvarā tādām, kurām raksturīga aktīva dalīšanās: tās ir kaulu smadzeņu šūnas, gremošanas trakta epitēlijšūnas, dzimumšūnas, šūnas matu saknēs un tml. Blakusparādības attīstās ļoti individuāli un neskar visus vienādi: to skaits un smaguma pakāpe atkarīga gan no pacienta veselības stāvokļa, gan no medikamenta veida un devas. Vairums ķīmijterapijas blakņu ir īslaicīgas un labi kontrolējamas ar medikamentiem vai dzīvesveida korekciju.
Bieži ķīmijterapija izraisa noteikta veida asinsķermenīšu skaita samazināšanos:
Vairums pacientu jūtas noguruši, samazinās apetīte, izraisot svara zudumu, var būt slikta dūša vai vemšana, iespējama caureja. Citas izplatītas ķīmijterapijas blakusparādības ir šādas:
Vairāk par ķīmijterapijas norisi un blaknēm iespējams uzzināt Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas Latvijas Onkoloģijas centra tīmekļa vietnes sadaļā «Bukleti onkoloģijas pacientiem«, e-brošūrā «Ķīmijterapija», kā arī Latvijas Onkologu ķīmijterapeitu asociācijas veidotajos video materiālos: «Ķīmijterapijas ABC. Kas jāzina pacientam» un «Ķīmijterapijas blaknes. Kas jāzina, lai justos labāk».
Plašāk par ķīmijterapijas blakusparādībām iespējams lasīt: ŠEIT
Staru terapija ir augstas enerģijas starojuma (rentgena stari, gamma stari, neitroni, protoni un citi) izmantošana vēža šūnu iznīcināšanai un audzēja samazināšanai. Ārstējot NHL, visbiežāk izmanto ārējo jeb distances staru terapiju, kad starojums tiek raidīts virspusēji un iekārta atrodas ārpus ķermeņa – šī procedūra ir īsa un nesāpīga.
Pirms staru terapijas uzsākšanas pacientam tiek plānots ārstēšanas kurss: veikts datortomogrāfijas vai rentgena izmeklējums un uz pacienta ādas izdarītas speciālas atzīmes, kas pirms katra staru terapijas seansa palīdz precīzi pozicionēt apstarojamās ķermeņa vietas. Var tikt izgatavota arī speciāla veidne vai maska, kas palīdz augumu noturēt nekustīgā stāvoklī. Plānošanas sesija var ilgt līdz 2 stundām.
Staru terapijas seansi parasti notiek 5 reizes nedēļā, un viss ārstēšanas kurss var ilgt no dažām dienām līdz vairākām nedēļām.
Jāatzīmē, ka, uzlabojoties limfomu medikamentozās terapijas iespējām, staru terapiju ārstēšanā izmanto arvien mazāk.
Staru terapija ir lokāla ārstēšanas metode, tādēļ blakusparādības parasti ir saistītas ar apstaroto ķermeņa zonu – vēdera ādu un orgāniem tiešā kuņģa tuvumā. Staru terapijas laikā un pēc tās visbiežāk novērojams nogurums, caureja, gremošanas traucējumi, nelaba dūša, ādas kairinājums; lielākā daļa blakusefektu attīstās pamazām, ārstēšanās laikā kļūst spēcīgākas un pakāpeniski pāriet pēc staru terapijas beigām.
Vairāk par staru terapijas norisi iespējams uzzināt Rīgas Austrumu klīniskās universitātes slimnīcas Latvijas Onkoloģijas centra tīmekļa vietnes sadaļā «Bukleti onkoloģijas pacientiem», e-brošūrā «Distances staru terapija», kā arī video materiālā «Onkoloģijas pacienta ABC. Staru terapija».
Imūnterapija palīdz stiprināt vai atjaunot imūnsistēmas spēju cīnīties ar vēzi, iznīcināt audzēja šūnas un apturēt to augšanu un izplatīšanos.
Imūnterapiju izmanto atsevišķos NHL gadījumos: tad, ja limfomai ir noteiktu olbaltumvielu ekspresija, ja limfoma recidivē jeb atgriežas vai ja limfoma nereaģē uz cita veida ārstēšanu. NHL ārstēšanā izmanto vairākas imūnterapijas pieejas:
Blakusparādības dažādiem imūnterapijas veidiem atšķiras:
Mērķterapijai izmanto zāles, kas mērķtiecīgi iedarbojas uz konkrētām molekulām (piemēram, olbaltumvielām) uz vēža šūnām vai to iekšienē. Tā kā šīs molekulas palīdz sūtīt signālus, kas liek šūnām augt vai dalīties, tad, precīzi iedarbojoties uz tām, iespējams apturēt vēža šūnu augšanu un izplatīšanos.
NHL ārstēšanā mērķterapiju izmanto bieži. To arī nozīmē kopā ar ķīmijterapijas medikamentiem. Ir vairākas mērķterapijas pieejas, ko izmanto NHL ārstēšanai:
Tas, kādas un cik izteiktas blakusparādības būs, lietojot mērķterapijas medikamentus, atkarīgs no dažādiem faktoriem – pacienta vispārējā veselības stāvokļa, konkrētā medikamenta un tā, vai tiek lietotas vienas vai vairākas zāles, kā arī no medikamenta devas.
Transplantācija ir viens no limfomas ārstēšanas veidiem. Šo ārstēšanas metodi lieto arī slimniekiem ar akūtu un hronisku leikozi. Šī ārstēšanas metode ir sarežģīta ar augstu komplikāciju risku, tādēļ to nozīmē tikai tad, ja ar ķīmijterapiju vien labus ārstēšanas rezultātus nevar sasniegt, t.i., nevar iznīcināt visas audzēja šūnas. Nepieciešamība pēc asinsrades cilmes šūnu transplantācijas var rasties, ja limfoma ir IV stadijā vai tai ir histoloģiski pierādīta augstas malignitātes pakāpe.
Transplantācijas princips limfomas gadījumā ir šāds: ar lielām ķīmijterapijas devām iznīcina audzēju, taču vienlaikus tiek iznīcinātas par asinsradi atbildīgās kaulu smadzenes un tās vairs nespēj ražot normālas asins šūnas. Lai cilvēks neaizietu bojā asins šūnu trūkuma dēļ, viņam transplantē cilmes šūnas, kas atjauno normālu kaulu smadzeņu darbību un asins sastāvu.
Asinsrades cilmes šūnas ir šūnas, no kurām veidojas visas asins šūnas, un tas galvenokārt notiek kaulu smadzenēs. Kaulu smadzenes atrodas kaulu iekšpusē, tās tiek sauktas arī par sarkanajām kaul smadzenēm. Visvairāk to ir krūšu kaulā, iegurņa kaulos, ribās, galvaskausā, mugurkaula skriemeļos.
Asinsrades cilmes šūna atkarībā no vajadzības attīstās divos dažādos virzienos:
- kā mieloīdā šūna, ja nepieciešami eritrocīti, trombocīti, granulocīti vai monocīti;
- kā limfoīdā šūna, ja nepieciešams izveidot limfocītus.
Transplantācijas vajadzībām cilmes šūnas limfomas gadījumā parasti savāc no perifērajām asinīm, proti, no tām, kas atrodas asinsvados tajās organisma daļās, kur var paņemt asinis analīzei, piemēram, rokas vēnā. Šajās asinīs ir dažādi asins šūnu veidi, tostarp arī ļoti neliels daudzums cilmes šūnu, kuru veidošanās tiek stimulēta ar speciālu medikamentu palīdzību, lai izveidotos pietiekams daudzums transplantācijai.
Perifēro asinsrades cilmes šūnu transplantācija var būt divu veidu: autologā – ja transplantējamās cilmes šūnas tiek ņemtas no paša slimnieka, un alogēnā – ja šūnas tiek ņemtas no kāda cita – donora – asinīm. Pašlaik ir zinātniski pierādīts, kuru hematoloģisko slimību gadījumā labāk izdarīt autologo un kuru – alogēno transplantāciju. Limfomas gadījumā visbiežāk lieto autologo cilmes šūnu transplantāciju.
Autologās cilmes šūnu transplantācijas būtība ir šāda: pirms transplantācijas cilmes šūnas tiek savāktas un sasaldētas. Slimniekam tiek nozīmēta ķīmijterapija ar lielākām medikamentu devām nekā parasti, t.s. augstu devu ķīmijterapija. Tās rezultātā tiek nogalinātas visas audzēja šūnas organismā, taču vienlaikus iet bojā arī normālo kaulu smadzeņu šūnas. Lai nerastos lielas komplikācijas un dzīvībai bīstams stāvoklis, bojāto kaulu smadzeņu un līdz ar to arī mainīto asins šūnu sastāva dēļ slimniekam tiek transplantētas iepriekš savāktās cilmes šūnas. Tās ievada caur centrālo vai porta katetru. Kaula smadzeņu un asins šūnas pilnībā atjaunojas aptuveni 1–3 mēnešu laikā pēc transplantācijas.
Alogēnā transplantācija ir sarežģītāka, jo šūnas, kuras transplantē, tiek ievāktas nevis no pacienta, bet no donora. Šūnu savākšana, sasaldēšana un glabāšana neatšķiras no autologās transplantācijas, taču slimniekam ārstēšana ir sarežģītāka: lai nenotiktu donora šūnu atgrūšana, papildu jālieto imunitāti nomācoši medikamenti. Limfomas gadījumā alogēno transplantāciju nozīmē samērā reti.
Autologajai perifēro asinsrades cilmes šūnu transplantācijai cilmes šūnas tiek iegūtas no pacienta. Katra cilvēka perifērajās asinīs var atrast ļoti, ļoti nelielu skaitu cilmes šūnu, bet ar tām transplantācijai nepietiek. Tādēļ slimniekam tiek nozīmēti īpaši medikamenti, kurus sauc par koloniju stimulējošiem faktoriem un kas iedarbojas uz kaulu smadzenēm, pastiprinot cilmes šūnu veidošanos un palielinot to daudzumu asinīs.
Pirms cilmes šūnu savākšanas tiek paņemts slimnieka asins paraugs, lai noteiktu, cik daudz cilmes šūnu ir asinīs. Ja to daudzums ir pietiekams, tad sāk šūnu savākšanu – speciāla aparatūra izfiltrē tās no asinīm. Lai to izdarītu, slimnieka vēnās tiek ievadīti divi katetri – pa vienu asinis caur sistēmas vadiem nonāk aparātā, pa otru asinis, no kurām ir atdalītas cilmes šūnas, plūst atpakaļ. Procedūra ilgst aptuveni 3–4 stundas. Citas normālās asins šūnas netiek bojātas. Lai savāktu pietiekamu skaitu šūnu transplantācijai, procedūru parasti atkārto 3–4 dienas pēc kārtas. Pēc tam slimnieks tiek izrakstīts no slimnīcas.
Cilmes šūnas pēc savākšanas tiek apstrādātas ar īpašiem preparātiem, lai tās varētu sasaldēt. Tās tiek uzglabātas šķidrajā slāpeklī –180 °C temperatūrā. Sasaldēšana un glabāšana notiek speciālā iekārtā, šķidrā slāpekļa daudzums un temperatūra tiek nemitīgi kontrolēta, lai uzturētu nemainīgu glabāšanas režīmu. Sasaldētas šūnas savu dzīvotspēju saglabā pat vairākus gadu desmitus.
Transplantācijas dienā šūnas tiek izņemtas no šķidrā slāpekļa, speciālā aparatūrā atlaidinātas un pilienu veidā pa asinsvadā ievietotu katetru intravenozi ievadītas slimniekam – tā tad arī ir transplantācija. Šūnu ievadīšanas procedūra ir nesāpīga, transplantācijas laikā slimnieks atrodas guļus un var brīvi sarunāties ar medicīnas personālu, kas tobrīd veic transplantāciju un novēro pacientu. Transplantētās cilmes šūnas ar asins plūsmu ceļo uz kaulu smadzenēm, kur tās sāk augt un vairoties. Slimniekam katru dienu tiek kontrolēta asins analīze, lai novērtētu kaulu smadzeņu atjaunošanās procesu.
Lai cilmes šūnas sāktu augt un atjaunotos normāla kaulu smadzeņu darbība un asins sastāvs, ir vajadzīgs laiks. Pēc transplantācijas pacients atrodas vienvietīgā izolētā palātā, kur tiek nodrošināti īpaši, sterili apstākļi. Tā kā asinīs normālo šūnu skaits ir ļoti mazs, slimniekam profilaktiski jālieto antibiotikas un pretsēnīšu medikamenti. Ja nepieciešams, pacientam pārlej eritrocītu masu vai trombocītu masu.
Pēc transplantācijas mazā leikocītu skaita dēļ ir arī ēšanas ierobežojumi, nedrīkst ēst, piemēram, augļus, svaigus dārzeņus, piparus, taču par to pacientu informē atsevišķi. Slimnieku apmeklēt var tikai veseli ģimenes locekļi un draugi, ja kādam ir infekcija – no apmeklējuma jāatturas. Kad asins sastāvs atjaunojas līdz normālam līmenim, slimnieku izraksta.
Cilmes šūnu donors var būt cilvēks, kas ir saderīgs ar slimnieku. Saderību nosaka, ka gan uz slimnieka, gan donora šūnām ir vienādi šūnu receptori – HLA sistēmas antigēni (no angļu val. – human leukocyte antigen, cilvēka leikocītu antigēni). Visaugstākā saderības iespēja ir brāļiem un māsām, tādēļ viņus kā potenciālos donorus izmeklē vispirms. Gan pacientam, gan radiniekam paņem asinis no vēnas un sūta uz īpašu laboratoriju Valsts asins donoru centrā. Citi attālāki radinieki parasti par donoriem neder. Ja ģimenē saderīga donora nav, tad tas jāmeklē ārpus ģimenes īpašos donoru reģistros.
Cilmes šūnu transplantācijas laikā iespējamas blakusparādības, kuras izraisa galvenokārt transplantācijas procesā izmantotā augstu devu ķīmijterapija. Izplatītākās blakusparādības ir šādas:
Pēc cilmes šūnu transplantācijas iespējama arī paliekoša neauglība, sievietēm – agrīna menopauzes iestāšanās. Cilvēki, kas vēlas saglabāt pēcnācēju radīšanas iespēju, var apsvērt olšūnu vai spermas sasaldēšanu. Šis jautājums jau laikus jāapspriež ar ārstējošo ārstu.
Ķirurģisku ārstēšanu NHL gadījumā pielieto ļoti reti – tā var būt piemērota, ja vēzis lokalizēts tikai liesā, kuņģī, tievajā zarnā, vairogdziedzerī vai sēkliniekos. Tomēr arī šādos gadījumos piemērotāka var būt cita ārstēšanas metode, piemēram, staru terapija. NHL ārstēšanai var izmantot šādas ķirurģiskās metodes:
Pēc NHL operācijas pastāv iespēja, ka attīstīsies brūces iekaisums un infekcija – lielāks infekciju risks ir tad, ja asinīs ir samazināts balto asinsķermenīšu jeb leikocītu skaits. Arī liesas izņemšana jeb splenektomija palielina infekciju rašanās iespēju, jo liesai ir svarīga loma imūnsistēmas darbībā. Par infekciju var liecināt augsta temperatūra (virs 38°C), drudzis, drebuļi, vispārēja slikta pašsajūta, pietūkums vai apsārtums ap brūci. Pēc operācijas brūces stāvoklis jākontrolē, iekaisuma gadījumā ārstēšanu nosaka ārsts.
Būtiska vēža ārstēšanas sastāvdaļa ir rehabilitācija. Tās mērķis ir sekmēt, lai cilvēks vēža ārstēšanas laikā un pēc tās varētu atgriezties ierastajā dzīvē un veikt ikdienas aktivitātes. Rehabilitācijas pakalpojumus sniedz multidiscpilināra speciālistu komanda, kurā parasti ietilpst psihologs, fizioterapeits, ergoterapeits, uztura speciālists, onkoloģiskās aprūpes māsa, arī mākslas vai mūzikas terapeits un sociālais darbinieks.
Fizioterapija palīdz mazināt sāpes, stīvumu, nejutīgumu, kustību ierobežojumus vai citas fiziskās problēmas, kas radušās vēža ārstēšanas rezultātā, savukārt ergoterapija palīdz atgūt spēju veikt ikdienas uzdevumus, sākot ar ģērbšanos vai ēst gatavošanu un beidzot ar atgriešanos darbā. Ar vēža ārstēšanu saistītā noguruma, trauksmes, stresa, depresijas, bezpalīdzības pārvarēšanā atbalstu sniedz psihologs. Rehabilitācijas plāns tiek piemērots katram pacientam individuāli, atkarībā no funkcionēšanas traucējumu pakāpes. Vieglu vai mērenu funkcionēšanas grūtību gadījumā rehabilitācija parasti notiek ambulatori, smagāku funkcionēšanas traucējumu gadījumā rehabilitāciju nodrošina stacionārā.
Lasīt vairāk>>
Tas, kā noritēs tālākā onkoloģiskā uzraudzība pēc ārstēšanas beigām, atkarīgs no NHL paveida, stadijas, kurā tā tikusi atklāta, saņemtā terapijas veida un citiem faktoriem. Parasti pirmo gadu būs nepieciešams apmeklēt ārstu ik pēc pāris mēnešiem, tāpat arī jāveic regulāras asinsanalīzes un, iespējams, arī datortomogrāfijas vai PET izmeklējumi.
Ar laiku vizītes pie ārsta un izmeklējumi kļūs retāki. Taču ir svarīgi vērsties pie speciālista, ja parādās nebijuši simptomi vai rodas ar veselības stāvokli saistītas sūdzības, jo tās var liecināt par slimības atgriešanos. Cilvēkiem, kas pārcietuši NHL, ir arī paaugstināts dažu citu vēža lokalizāciju risks (melanoma, plaušu, nieru, urīnpūšļa, galvas smadzeņu vēzis, Hodžkina limfoma, leikēmija), tādēļ jāveic regulāri vēža skrīninga izmeklējumi.
Pagaidām nav zināmu veidu, kā profilaktiski novērst NHL, taču ir iespējams nedaudz samazināt iespēju saslimt, izvairoties no noteiktām infekcijas slimībām un uzturot veselīgu imūnsistēmu.